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Como bien sabéis, quiero constituir una asociación, que ayude a familiares y enfermos de esta enfermedad.

He hablado el tema a título personal con algun@s de los participantes en el blog… pero la cosa está estancada.

Uno de los problemas más importantes que tenemos para constituirla, es que somos muy pocos, y normalmente no hay 2 o 3 personas como mínimo que pertenezcan a la misma comunidad autónoma. Me he informado en mi comunidad autónoma, comentándole dicho problema, y me han remitido al registro de asociaciones a nivel nacional.

• Lo 1º sería constituirla a nivel nacional.

o Para constituirla, se necesitan como mínimo 3 personas (ya somos tres, o cuatro).

o La documentación necesaria, para poder registrarla es la que, adjunto más abajo en este mismo documento.

o Supongo que habrá que abrir una cuenta bancaria a nombre de la asociación (no se si es requisito previo a la fundación, o se hace en el acto de constitución, o es a posteriori).

• Una vez constituida a nivel nacional, se podría solicitar el registro a nivel autonómico.

• El registro de la asociación es interesante ya que después se pueden solicitar subvenciones.

Los documentos a presentar para la inscripción de la constitución de una asociación de ámbito estatal son:

• Solicitud o instancia, dirigida a la Secretaría General Técnica del Ministerio del Interior, Registro Nacional de Asociaciones (C/ Amador de los Ríos, 7 - 28010 Madrid) y formulada por el representante de la entidad, en la que figuren tanto los datos de identificación del solicitante como los de la asociación a la que representa, la descripción de la documentación que se acompaña, la petición que se formula, lugar, fecha y firma del solicitante.

• Acta Fundacional : que ha de contener el nombre y apellidos de los promotores de la asociación si son personas físicas, la denominación o razón social si son personas jurídicas, y, en ambos casos, la nacionalidad, el domicilio y el número de identificación fiscal (como mínimo han de ser tres personas físicas o jurídicas); la voluntad de los promotores de constituir una asociación, los pactos que, en su caso, hubiesen establecido y la denominación de ésta, que será coincidente con la que figure en los Estatutos; los Estatutos; lugar, fecha de otorgamiento del acta y firmas de los promotores o sus representantes, en el caso de personas jurídicas; identificación de las personas que integran los órganos provisionales de gobierno que representan a la asociación. (El Acta se presentará por duplicado ejemplar y con firmas originales de todos los socios fundadores en los dos ejemplares).

•

El acta fundacional deberá ir acompañada de la siguiente documentación:

o Para las personas jurídicas, documentación acreditativa de su naturaleza jurídica, certificación del acuerdo adoptado por el órgano competente en el que figure la voluntad de constituir la asociación, formar parte de ella y nombramiento de la persona física que la representará.

o Los promotores menores no emancipados mayores de catorce años, sin perjuicio de lo que establezca el régimen previsto para las asociaciones infantiles, juveniles o de alumnos, deberán aportar documento acreditativo del consentimiento de la persona que deba suplir su capacidad.

o Si algún promotor es extranjero deberá acreditar que cuenta con la autorización de estancia o residencia en España.

• Estatutos : forman parte del Acta Fundacional y deberán contener todos los extremos del artículo 7 de la Ley Orgánica 1/2002, de 22 de marzo, reguladora del derecho de asociación, y venir firmados por todos los socios promotores o sus representantes legales si son personas jurídicas. (Los Estatutos se presentarán por duplicado ejemplar y con firmas originales en los dos ejemplares).

• Tasas : debe acompañarse la hoja "Ejemplar para la Administración" del impreso de autoliquidación 790, validado por cualquier entidad bancaria, justificativo de haber abonado al Tesoro Público la tasa legalmente establecida.

Autorización para la comprobación de datos de identificación personal

SUPRESIÓN DE LA APORTACIÓN DE FOTOCOPIAS DE DOCUMENTOS DE IDENTIDAD EN LOS PROCEDIMIENTOS ADMINISTRATIVOS

• El artículo 6.2 de la Ley Orgánica 1/2002, de 22 de marzo, reguladora del Derecho de Asociación, dispone que al acta fundacional habrá de acompañar la acreditación de la identidad de los promotores y representantes -fotocopia de DNI, NIE, NIF, Pasaporte-.

• No obstante, teniendo en cuenta lo establecido en el artículo único, apartado 3, del Real Decreto 522/2006, de 28 de abril, por el que se suprime la aportación de fotocopias de documentos de identidad en los procedimientos administrativos de la Administración General del Estado y sus organismos públicos vinculados o dependientes, es preciso que conste el consentimiento del interesado para que sus datos de identidad personal puedan ser consultados por el órgano instructor del procedimiento, mediante un Sistema de Verificación de datos de Identidad. Consecuentemente, debe manifestarse expresamente el oportuno consentimiento, salvo que se prefiera la aportación de fotocopias del documento o tarjeta de identidad mencionados.

Modelo de Autorización

http://www.mir.es/SGACAVT/modelos/asociaciones/rendicion/

Para consultar estos documentos, están en www.mir.es , en INFORMACIÓN SOBRE TRAMITES (en margen izdo superior de la página) Asociaciones.

Os ruego que le echeis un vistazo a la documentación y

Quien quiera ayudarme a constituir la asociación que me escriba a abocar@gmail.com

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www.aamr.org.ar/secciones/neumoclinica/FIBROSIS.doc

Revisión sobre la FPI.

http://www.coalitionforpf.org/AboutUs/patientsbrochure_spanish.asp

Página americana en Castellano para pacientes y familiares de pacientes afectos de FPI.

http://www.colegiomedico.com/modules/news/article.php?storyid=468

Página de Colegio Médico que hace referencia a los resultados del estudio IFIGENIA (Estudio a nivel de varios centros hospitalarios europeos acerca de la respuesta a la administración de NAC en pacientes con FPI).

www.transplantis.net

Página de novartis en que se hace una revisión de las enfermedades que conducen a insuficiencia pulmonar, y cuales son las principales enfermedades en las que es indicativo el transplante pulmonar como opción terapéutica.

También explica todos los pasos que se dan desde la entrada en la lista de espera hasta el transplante y todos los cambios de vida posterior. Se ve entrando en D & T Básico, una vez se ha pinchado en la página principal la sección de PULMON.

Está desglosado paso por paso. Muy interesante.

http://www.archbronconeumol.org/cgi-bin/wdbcgi.exe/abn

/mrevista.fulltext?pident=13031941

Actualización de los criterios de indicación de transplante pulmonar en la FPI (2002).

http://www.separ.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/erj

/mrevista.fulltext?pident=13074418&desde=masleidos

Revisión de los resultados clínicos del transplante de pulmón (2005).

http://www.fpf.duke.edu/disease.html

Página de la Universidad de Duke, Durham en USA acerca de la Fibrosis Pulmonar Familiar.

Han realizado un estudio sobre dicha enfermedad, en el que podían participar aquellas personas que tenían agrupación familiar de la enfermedad. Desconozco si en estos momentos siguen incorporando gente a ese estudio y desconozco si pueden participar personas no estadounidenses en dicho estudio.

http://www.genetests.org/profiles/pf/index.html

Articulo de GeneReviews acerca de la Fibrosis Pulmonar Familiar. Última actualización 11 Junio 2007.

http://www.separ.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/erj/mrevista.fulltext?pident=13086478

Artículo de revisión sobre la FPI, titulado: Estrategias terapéuticas actuales y futuras en la Fibrosis Pulmonar Idiopática. Publicada en 2006. Ya no está disponible al público a través de la red

http://www.archbronconeumol.org/cgi-bin/wdbcgi.exe/abn/mrevista.fulltext?pident=13091644 "Marcadores séricos en la FPI. Implicación pronóstica."

Editorial de Agosto de 2006

http://www.hospitalclinic.org/ En la sección de Noticias de la página, recoge una del día 21 de Diciembre acerca de un próximo estudio clínico, que se va a realizar en el Hospital Clinic en este año 2008, de un nuevo tratamiento para la FPI.

http://www.cun.es/areadesalud/tu-salud/cuidados-en-casa/fisioterapia-respiratoria/ Página web de la Clínica Universitaria de Navarra que explica de forma sencilla ejercicios de fisioterapia respiratoria adecuados para pacientes de FPI

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Ya somos un grupito interesante de gente que lee este blog, al menos ha habido unas cuantas participaciones, con las inquietudes que tiene cada un@ acerca de la enfermedad.

Como ya debéis saber, somos poquitos, y poco se puede hacer por la enfermedad. En este momento, el único tratamiento eficaz que se conoce es el trasplante, y las revisiones que he leído acerca de dicho tratamiento, aún no se tiene claro cuando es el momento idóneo para indicar y realizar dicho trasplante. Están apareciendo posibles fármacos que servirían para el tratamiento de la enfermedad… o eso parece.

Para que se sepa si se puede hacer un tratamiento, o sí dicho tratamiento es viable para una enfermedad, es preciso realizar una serie de estudios de laboratorio primero y pasados unos protocolos y seguidos una serie de pasos posteriormente realizar lo que se llaman tratamientos experimentales.

Para realizar un tratamiento experimental, muy costoso –generalmente- por cierto hay que implicar a las casas farmacéuticas y a título particular y con una enfermedad como de la que hablamos aquí, no hay nada que hacer ya que no les resulta rentable.

La solución para poder lograr esto es, inicialmente la asociación de pacientes y familiares de personas afectas por esta enfermedad y posteriormente la fundación. No digo inicialmente la fundación, ya que la primera diferencia entre una fundación y una asociación es que la fundación precisa para su creación una dotación económica inicial de 30.000 €. Obviamente existen más diferencias entre Fundación y Asociación, pero este ya es el primer hándicap.

Una vez constituida la asociación se pueden solicitar ayudas o fondos y se puede hablar con los especialistas ya como ente propio, cuestión que a título particular y personal no se puede realizar o al menos no se puede hacer la misma presión que puede hacer una asociación y/o fundación.

Un ejemplo de lo que se puede lograr, es una noticia que he leído hace poco en la prensa escrita. Aparece en concreto en el Faro de Vigo del Domingo, día 11 de Noviembre de 2007.

http://www.farodevigo.es/secciones/noticia.jsp?pRef=3171_2_178030__Gran-Vigo-tragico-hijo-decaer

La noticia hace referencia a una enfermedad rara, para la que no hay tratamiento curativo en este momento.

El artículo explica de modo conciso una situación en una enfermedad de baja incidencia, algo que compartimos, que demuestra un poco lo que han logrado las personas que han constituido la Fundación y sin la cual, al menos no podrían haber dado los pasos que han dado.

Y me refiero, en concreto, a que han logrado incluir casos de la enfermedad que hay en el país en un tratamiento experimental, y que los costes los asuma la sanidad pública, al menos el caso al que hace referencia la noticia. Y también menciona de modo somero los pasos previos para poder acceder a dicho tratamiento.

A raíz de haber leído la noticia del tratamiento experimental, me puse a buscar en la red, y he encontrado la web de dicha fundación:

www.fnp.es

Yo quiero lograr algo así, pero sola no puedo obviamente. Hay alguien de los que entran en el blog, que tenga ánimos y fuerzas para iniciar este camino?.

A los que estén interesad@s ponerse en contacto conmigo por este tema, mi email es abocar@gmail.com

... juntos en la calle codo a codo,

somos mucho más que dos... (M. Benedetti)

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Revisión actualizada de la Dra. argentina María Zorrilla sobre la FPI, que antes estaba en la red. Es del año 2001, creo, pero sigue siendo válida hoy. Los apartados correspondientes al tratamiento, solo son orientativos.

Cualquier tratamiento, incluido el de esta enfermedad, debe ser realizado por un médico o equipo médicos especialistas en el tema.

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar progresiva de etiología aún desconocida y asociada a una pobre sobrevida.

Las actuales opciones terapéuticas no se diferencian mucho de aquellas propuestas desde hace más de 15 años, no existiendo estudios científicos que evidencien que cierto tratamiento pueda prolongar la sobrevida de los pacientes.

No obstante se siguen utilizando terapias antiinflamatorias, recomendándose la asociación de corticosteroides y agentes inmunosupresores.

Revisión actualizada de la Dra. argentina María Zorrilla sobre la FPI, que antes estaba en la red. Es del año 2001, creo, pero sigue siendo válida hoy. Los apartados correspondientes al tratamiento, sólo son orientativos.

Cualquier tratamiento, incluido el de esta enfermedad, debe ser realizado por un médico o equipo médicos especialistas en el tema.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

Estado Actual del Tratamiento

Comisión Neumonología Clínica

Dra. María Zorrilla

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), también conocida como alveolitis fibrosante criptogénica es una forma específica de neumonía intersticial fibrosante progresiva, que conlleva una alta morbimortalidad(1,2). Se caracteriza por presentar un patrón histopatológico de neumonitis intersticial usual, siendo necesaria para el diagnóstico de certeza la realización de biopsia pulmonar quirúrgica, preferentemente en etapas tempranas de la enfermedad y mientras no exista contraindicación para la cirugía (1,3,4).

Se manifiesta clínicamente por presentar disnea progresiva, tos seca y rales crepitantes finos inspiratorios (rales “velcro”) basales (2,5). Los tests de función pulmonar ponen de manifiesto un patrón restrictivo y alteración en el intercambio gaseoso.

En ausencia de biopsia quirúrgica el diagnóstico se hará mediante una serie de criterios discriminados del siguiente modo (5):

Criterios mayores: Exclusión de otras causas de enfermedad intersticial (toxicidad por drogas, enfermedades del tejido conectivo, neumonitis por hipersensibilidad), pruebas de función pulmonar que muestren un patrón compatible con restricción, tomografía axial computada de tórax de alta resolución (TACAR) y biopsia transbronquial o lavado broncoalveolar para evaluar diagnósticos alternativos (enfermedad infecciosa o neoplásica, hemosiderosis, proteinosis alveolar, sarcoidosis y toxicidad por drogas).

Criterios menores (en edad mayor de 50 años): Inicio insidioso de disnea con el ejercicio, duración de la sintomatología por un período mayor a 3 meses y al exámen físico la auscultación de rales velcro bibasales.

La FPI tiene una incidencia estimada en hombres de 10.7/100000 habitantes/año y en mujeres de 7.4/100000 habitantes/año (6).

El rango de edad en el que se diagnostica varía entre los 40 y 70 años, con una edad media de presentación de 55 años (7,8).

La sobrevida media luego de realizado el diagnóstico es de 2.8 años(9).

Varios estudios han evaluado diferentes terapéuticas para pacientes con

FPI; en la mayoría de ellos se incluyeron corticoides, agentes inmunosupresores y otras drogas como colchicina y antifibróticos. Todos los estudios incluyeron un pequeño número de pacientes para determinar eficacia, y muchos de ellos sin grupo placebo control paralelo.

Hasta la actualidad no existen evidencias clínicas suficientes que un determinado tratamiento mejore la sobrevida de pacientes con FPI, como así tampoco drogas aprobadas por la oficina norteamericana de Administración de Alimentos y Drogas (F D A).

Basado en el concepto que la inflamación a nivel del parénquima pulmonar lleva a injuria y posterior fibrosis, es que durante más de 4 décadas se han utilizado los corticoesteroides como terapia de primera línea; a pesar de lo cual sólo entre el 10% y 30% de los pacientes responden de forma parcial o transitoria (3,5,10-13).

Con el objeto de evaluar el rol de las distintas terapéuticas disponibles revisaremos el estado actual de las mismas.

Agentes antiinflamatorios.

Corticoesteroides:

Los corticoides inhiben las citoquinas inflamatorias, disminuyendo la función de los neutrófilos produciendo en consecuencia reducción de la alveolitis neutrofílica(13).

Algunos estudios han sugerido una disminución del patrón en vidrio esmerilado evidenciado por TACAR de tórax y se correlacionó con mejoría en parámetros de función pulmonar(14); mientras que en otro estudio la progresión a fibrosis con patrón en panal de abejas no se vio alterada bajo un régimen de tratamiento con corticoides(15).

En la mayor parte de los casos se inicia tratamiento con prednisona a una dosis de 0.5-1 mg/kg/día durante 2 a 4 meses. Debido a que la mejoría se evidenciará en los primeros tres meses es que se requieren controles con score de disnea, estudios de función pulmonar, radiografía de tórax (Rx Tx) y TACAR(2).

Valorando la respuesta por parámetros clínicos y fisiológicos, se deberá prolongar el tratamiento como mínimo durante 1 año hasta continuar, de ser necesario con dosis mínimas (10 mg días alternos) como terapia de mantenimiento.

Altas dosis por vía endovenosa (pulsos de metilprednisolona a 1-2 gr/semana ó bisemanal) no han demostrado ventajas sobre los corticoides por vía oral (16).

El uso de estos medicamentos puede aumentar la morbilidad debido a los efectos adversos ampliamente conocidos, como por ejemplo anormalidades metabólicas, osteoporosis, diabetes, necrosis ósea avascular femoral, miopatía, efectos psicológicos, etc (3,17,18) .

Agentes inmunosupresores.

Los agentes inmunosupresores como la azatioprina y la ciclofosfamida, son utilizados en aquellos pacientes no respondedores al esquema terapéutico con corticoides, que experimenten serios efectos adversos ó en quienes estén contraindicados (19-23).

Azatioprina:

Actúa suprimiendo la inmunidad celular y humoral por medio de la inhibición del ADN (24).

Un estudio que comparó el uso de azatioprina más prednisona versus prednisona más placebo en 27 pacientes no demostró mejoría clínica ni en cifras de sobrevida (20).

Entre los efectos adversos se citan trastornos gastrointestinales, pancreatitis, hepatitis, neumonía intersticial, mielosupresión, aunque ha sido reportada mejor tolerancia que la ciclofosfamida (25).

Ciclofosfamida:

No existen estudios que demuestren la superioridad de este agente inmunosupresor sobre los corticoides, como así tampoco comparación con otros agentes citostáticos (26). Se ha evidenciado la limitación de su eficacia ante la aparición de serios efectos adversos (27).

Altas dosis por vía endovenosa (pulsos) administradas cada 2-4 semanas entre 500 mg a 1800 mg, se han utilizado para fibrosis pulmonar refractaria a tratamientos previos (11,23,28) .

No existen estudios que comparen tratamientos por vía endovenosa con vía oral.

Metotrexate:

Es una droga análoga del ácido fólico que inhibe la enzima dihidrofolato reductasa con propiedades inmunosupresoras atribuidas a la inhibición de la replicación y función de linfocitos T y probablemente linfocitos B, como así también interfiriendo con la quimiotaxis neutrofílica. Se ha utilizado generalmente en pacientes con alveolitis fibrosante asociada a enfermedad del tejido conectivo(29).

Puede administrarse vía oral o intramuscular a una dosis de 7.5 mg semanales incrementándose gradualmente hasta lograr 15 mg semanal. Cuando es utilizado a dosis inmunosupresoras los efectos adversos principales son fibrosis hepática, supresión de médula ósea, várices, alopecía y rash cutáneo, además de tener efectos teratogénicos y supresión de la actividad gonadal.

D-Penicilamina:

Existen escasas evidencias de respuesta favorable a esta droga en el tratamiento de FPI o asociada a enfermedad del tejido conectivo pero no se han realizado estudios controlados.

Un estudio realizado en 56 pacientes con FPI no demostró mayores beneficios en respuesta clínica con respecto a los observados con corticosteroides solamente(30).

Basados en los efectos adversos(nauseas, vómitos, nefrotoxicidad, estomatitis y ageusia) es que no se ha probado su valor como terapia para FPI.

Cloranbucilo:

Ha sido utilizado como reemplazo de la ciclofosfamida en el tratamiento de pacientes con FPI. Puede causar trastornos gastrointestinales y supresión de médula ósea, así como inducir neoplasias(leucemia).

Debido a su toxicidad y a los escasos estudios esta droga no puede considerarse como terapia para FPI.

Antagonistas de los receptores de la endotelina I:

La endotelina I es un péptido vasoactivo sintetizado y secretado por el endotelio vascular y epitelio de la vía aérea, que se halla en altas concentraciones en focos de fibroblastos de biopsia pulmonar de pacientes con FPI(31,32) .

En modelos experimentales la inhibición de la endotelina prevendría la cicatrización después de la injuria pulmonar.

En un pequeño estudio doble ciego, placebo control, utilizando bosentán demostró ser eficaz en el tratamiento de la hipertensión pulmonar, siendo bien tolerado(33). Es necesario realizar estudios con esta droga para el tratamiento de la FPI.

Agentes antifibróticos.

Colchicina:

La principal función de este agente es inhibir la formación del colágeno y modular el medio extracelular, al tiempo que suprime la liberación del factor de crecimiento derivado de macrófagos alveolares(3,9,34-36).

No existen estudios clínicos controlados referidos a sus beneficios con respecto a otras terapéuticas utilizadas para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática, pero los escasos efectos adversos la colocan como una terapia alternativa para pacientes no respondedores a corticoides(36-38).

Se lo ha utilizado sólo o combinado con agentes inmunosupresores a una dosis de 0.6 mg, 1 ó 2 veces al día(36).

Interferón:

Se ha demostrado que debe existir un balance entre citoquinas fibróticas y antifibróticas para la modulación de la respuesta fibrótica luego de la injuria pulmonar(4,38).

Existen dos tipos de Interferon: tipo I ( α y β ) y II ( γ ).

Un estudio utilizando Interferon β asociado a corticoides, randomizado, multicéntrico, doble ciego y placebo control (fase II) realizado en 167 pacientes, no demostró beneficios significativos que le permitieran continuar en fase III(39).

Interferón γ :

Es una citoquina que regula el factor de crecimiento implicado en la proliferación de fibroblastos y depósito de colágeno; también puede suprimir la respuesta inflamatoria TH2(38).

En un estudio clínico randomizado, realizado en 18 pacientes durante 12 meses, se comparó interferon adicionado a dosis bajas de corticoides vs corticoides solamente, demostrando el primer grupo mejoría significativa en parámetros de función pulmonar y del intercambio gaseoso(40).

Un estudio en fase II, con 330 pacientes, multicéntrico, randomizado, doble ciego y placebo control culminará a fines del año 2002.

Es una droga generalmente bien tolerada con efectos adversos que incluyen fiebre, escalofríos y mialgias que disminuyen de intensidad luego del tercer mes de tratamiento(40).

Pirfenidona:

La pirfenidona es un nuevo agente antifibrótico que inhibe el efecto de citoquinas profibróticas en los fibroblastos pulmonares(9,41). Es una droga bien tolerada.

Un estudio en fase II realizado en 54 pacientes con marcado deterioro de su función pulmonar, se objetivó estabilización luego del inicio del tratamiento con pirfenidona(42).

N acetilcisteína:

La N acetilcisteína es un precursor del glutatión que previene la injuria epitelial mediada por radicales libres de oxígeno provenientes de macrófagos y neutrófilos(43). Es una droga generalmente bien tolerada.

Un pequeño estudio clínico evaluó efectos positivos de la N acetilcisteína en pruebas de función pulmonar en pacientes con terapia conjunta con corticoides o inmunosupresores(44).

Prostaglandinas / óxido nítrico:

Estas drogas forman parte del tratamiento aplicado para las consecuencias vasculares y hemodinámicas de la fibrosis pulmonar que producen hipertensión pulmonar secundaria. La producción de prostaciclina y óxido nítrico por las células endoteliales se ve comprometida en pacientes con hipertensión pulmonar secundaria a fibrosis pulmonar idiopática. La correción de estas deficiencias puede ser una medida terapéutica (45,46).

El epoprostenol ó su análogo sintético, iloprost, constituye una alternativa por vía endovenosa ó inhalatoria.

Trasplante pulmonar:

Aparece como una terapéutica alternativa en pacientes con fibrosis pulmonar menores de 55 años y sin comorbilidades severas(47-48).

Está indicado en pacientes con:

a) Disnea rápidamente progresiva que no responde a tratamiento médico.

b) Capacidad vital forzada (CVF)< 60%-70% del valor predicho.

c) Hipoxemia en reposo ó inducida por ejercicio.

Tratamiento recomendado(2):

Debido al pobre pronóstico que posee la fibrosis pulmonar idiopática, se ha recomendado el inicio de terapia combinada (corticoides y agentes inmunosupresores) en aquellos pacientes que no poseen contraindicaciones para el mismo.

• Corticoides (prednisona ó su equivalente): 0.5 mg/kg/día durante 4 semanas

0.25 mg/kg/día durante 8 semanas

continuar con 0.125mg/kg/día ó 0.25 mg/kg/día a días alternos.

Azatioprina: 2 a 3 mg/kg/día Dosis máxima: 150 mg/día.

o Ciclofosfamida: 2 mg/kg/día Dosis máxima: 150 mg/día.

Una respuesta objetiva no se hace evidente hasta luego del 3° mes de tratamiento, por lo tanto será reevaluado a los 6 meses y si existe mejoría clínica o estabilidad, el tratamiento deberá ser continuado mientras que si no existe mejoría se suspenderá el tratamiento ó cambiará el esquema.

Se realizará evaluación del curso clínico a los 12 y 18 meses con: valoración del grado de disnea, test de función pulmonar(volúmenes pulmonares, difusión de monóxido de carbono y gases en sangre arterial) y TACAR.

Se considerará respuesta favorable a la disminución de síntomas clínicos: mejoría de las alteraciones en la Rx Tx ó TACAR como así también en los tests de función pulmonar (incremento de la capacidad pulmonar total (TLC) 10% ó  200 ml, incremento de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) 15% ó >3 ml/min/mmHg, incremento de la saturación de O2 > 4 % ó > 4 mmHg de PaO2.

Resúmen:

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar progresiva de etiología aún desconocida y asociada a una pobre sobrevida.

Las actuales opciones terapéuticas no se diferencian mucho de aquellas propuestas desde hace más de 15 años, no existiendo estudios científicos que evidencien que cierto tratamiento pueda prolongar la sobrevida de los pacientes.

No obstante se siguen utilizando terapias antiinflamatorias, recomendándose la asociación de corticosteroides y agentes inmunosupresores.

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Diccionario Breve

Biopsia: es un procedimiento diagnóstico que consiste en la extracción de una muestra de tejido obtenida por medio de métodos cruentos para examinarla al microscopio. Esta muestra se envía al laboratorio, donde se corta en secciones y se trata con un tinte para que las células se puedan reconocer más fácilmente. Un patólogo, examina la muestra en el microscopio. Un diagnóstico obtenido por biopsia, suele ser un diagnóstico de certeza.

Broncoscopia: (o fibroscopia de bronquios) se realiza con ayuda de un tubo flexible, que se introduce por la nariz del paciente. Este examen se realiza bajo anestesia local, pero si se soporta mal se puede pedir anestesia general ligera (neuroleptoanalgesia).

Cromosoma: La información genética de los seres vivos se agrupa en diversos "trozos". Cada uno de esos trozos se llama cromosoma. En las células eucariotas (las que tienen núcleo) los cromosomas van en parejas: de dos en dos. Por eso siempre hay un número par de cromosomas. En el ser humano, por ejemplo, hay 23 pares: 46 cromosomas.

Diagnóstico anatomopatológico: Es el diagnóstico de una lesión en un tejido realizada desde el punto de vista anatomopatológico y la hace un especialista en el tema. En este caso el anátomopatólogo informa de las carácterísticas de la lesión que estudia son concordantes con padecer FPI. Una misma lesión puede ser común a distintas enfermedades.

Disnea: “Sensación de respiración dificultosa”. Necesidad de realizar un esfuerzo para respirar.

Espirometría: método para medir el volumen de aire durante la respiración o el consumo de oxígeno en un intervalo de tiempo determinado.

Fibrosis: Aumento circunscrito o difuso del tejido conjuntivo fibroso (tejido de cicatrización) de un órgano o de un tejido.

Fibrosis Pulmonar: proceso patológico del pulmón en el que existe una sustitución más o menos extensa de tejido pulmonar por tejido conjuntivo fibroso.

Fibrosis Pulmonar Idiopática: Fibrosis pulmonar cuya causa no es conocida actualmente.

Gen: Unidad física y funcional que ocupa una posición específica en el genoma. Es considerado como la unidad de almacenamiento de información y unidad de herencia al transmitir esa información a la descendencia.

Genoma: Todo el ADN de un organismo, incluidos sus genes, unos 30.000 en el caso de los humanos.

Hemoptisis: Emisión de sangre por la boca a consecuencia de las lesiones en las vías respiratorias bajas (bronquios, alvéolos…). La causa más frecuente de la hemoptisis es la tuberculosis, pero también se puede dar en muchos otros procesos pulmonares entre ellos en la FPI.

Imagen radiológica en “vidrio deslustrado” o “cristal esmerilado”: imagen radiológica de aspecto borrosa (como un cristal translúcido) poco clara de la zona explorada.

Pulmón en “panal de abeja”: destrucción y fibrosis del parénquima pulmonar con formación de espacios quísticos, que representa una pérdida completa de la arquitectura acinar y bronquiolar, y supone la fase final de la fibrosis pulmonar. Su aspecto recuerda a las celdillas de un panal de abejas.

Lavado Bronco Alveolar: L.B.A. consiste en inyectar una cantidad baja de suero fisiológico en el pulmón. A continuación el aparato (broncoscopio) aspira este líquido que será analizado en el laboratorio.

Necropsia: Examen de cadáveres, examen post-mortem.

Polimorfismos: Secuencia de DNA que presenta dos ó más variantes en la población.

Prueba de Difusión (DLCO): Muchas enfermedades respiratorias no se manifiestan por cambios en la radiografía de tórax o por alteraciones en la espirometría o la curva flujo volumen. Su principal característica es la alteración en el paso de oxígeno a la sangre por compromiso en la membrana que separa los alvéolos, que tienen el oxígeno del aire, de los capilares por donde pasan los glóbulos rojos para recogerlo y transportarlo hacia todo el organismo. Esta alteración se conoce como alteración en la difusión y se detecta mediante la Prueba de Difusión de CO (DLCO).

El principio de la Prueba de Difusión (DLCO) se basa en la medición de la cantidad de monóxido de carbono (CO) que queda en los pulmones, sin pasar a la sangre, después de administrar una cantidad conocida de ese gas. Cuando hay problemas de difusión, el análisis del gas expirado muestra que muy poco de él ha difundido a la sangre.

Ejemplos de situaciones clínicas en las que puede haber alteraciones de la difusión incluyen enfermedades restrictivas tales como fibrosis pulmonar y enfermedades del colágeno.

Secuenciar:

1. tr. Ordenar sucesivamente una serie de cosas que guardan entre sí cierta relación:

En este caso, se trata de ordenar de forma consecutiva las bases púricas y pirimídicas que constituyen una porción del DNA del genoma humano, generalmente un gen o un fragmento de un gen.

TCAR: Tomografía Computada de Alta Resolución. Es una prueba radiológica específica que permite ver si existe Fibrosis y la extensión que tiene.

La TAC es la reconstrucción por medio de un ordenador de un plano tomográfico de un objeto.La tomografía se obtiene mediante el movimiento combinado del tubo de rayos X hacia un lado mientras la placa radiográfica se mueve hacia el contrario, por lo que una superficie plana de la anatomía humana es perfectamente visible, y las áreas por encima y por debajo quedan borradas.

Direcciones en la red relacionadas con los distintos términos aquí expresados:

http://www.iqb.es/mapa.htm

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/tutorials/bronchoscopyspanish/id1891s1.pdf broncoscopia

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/tutorials/bronchoscopyspanish/htm/index.htm

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003857.htm broncoscopia y lavado broncoalveolar

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003853.htm#visualContent espirometria

http://www.france.qrd.org/sante/remaides/REM22/ES22/pulmon.html#cuadro explicación sencilla de la broncoscopia y del LBA

http://www.genaltruista.com/notas/00000153.htm cromosoma

http://es.wikipedia.org/wiki/Cromosoma

http://enciclopedia.us.es/index.php/Cromosoma

http://www.telepolis.com/especiales/genoma/default.htm

http://enciclopedia.us.es/index.php/Polimorfismo

http://bmr.cribi.unipd.it/

http://www.imbanaco.com/Plantillas/Paginas.aspx?pageid=48&IdServicio=32

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